Les tumeurs neuroendocrines (TNE) représentent un groupe hétérogène de tumeurs inhabituelles, qui sont généralement des cancers à croissance lente. Le système neuroendocrine est constitué de cellules neuroendocrines hautement spécialisées qui agissent à l’interface ou à la jonction entre le système endocrine et le système nerveux. Le système endocrine est composé de cellules dont la fonction est de produire et sécréter des hormones dans la circulation sanguine. Les hormones sont des messagers biochimiques qui aident à réguler plusieurs processus au sein du corps. Le système nerveux est composé de cellules spécialisées (neurones) qui contrôlent l’activité de toutes les parties du corps. Une cellule neuroendocrine est une cellule qui reçoit des signaux neuronaux (un signal d’une cellule nerveuse) et qui libère des hormones en réponse à ce signal.

Les TNE sont formées de cellules neuroendocrines, lesquelles se retrouvent normalement dans les systèmes respiratoire et digestif. Les cellules neuroendocrines se retrouvent aussi dans les glandes endocrines, telles que les glandes surrénales, le pancréas, la thyroïde, l’hypophyse, les ovaires et les testicules. Il y a donc différents types de TNE qui se présentent de façon légèrement différente les unes des autres que ce soit par leurs symptômes ou par leur apparence sous le microscope.

Les cancers TNE peuvent avoir différents effets sur le corps. Certaines TNE produisent des quantités anormalement élevées d’hormones et certaines ont des syndromes caractéristiques, tel que le syndrome carcinoïde, qui signifie que les hormones qui sont sécrétées provoquent des symptômes bien ressentis tels que des épisodes de rougeurs au niveau du visage et du cou, des diarrhées, des crampes, des problèmes cardiaques et des changements au niveau cutané.

Selon la localisation de la tumeur dans le corps, les cancers TNE peuvent mener à une variété de symptômes. Ces symptômes peuvent être légers ou non spécifiques, et sont souvent associés à d’autres conditions plus communes. Par exemple, plusieurs des symptômes associés aux TNE sont similaires à ceux du Syndrome de l’Intestin Irritable (SII), à la maladie de Crohn, aux ulcères peptiques, à la gastrite, à d’autres désordres gastriques, à l’asthme et à la pneumonie.

D’un point de vue clinique, les TNE peuvent être divisées en deux groupes : fonctionnel et non fonctionnel. Les tumeurs fonctionnelles sécréteront des hormones qui causent des syndromes spécifiques (p. ex. syndrome carcinoïde) et elles sont nommées selon l’hormone qu’elles hypersécrètent (insulinome, gastrinome, etc.). Ce sont souvent les symptômes causés par l’hypersécrétion de ces hormones qui permettent de découvrir ces cancers. Les tumeurs non fonctionnelles, qui représentent près du tiers ou de la moitié des TNE, ne sont pas associées à un syndrome clinique d’hypersécrétion hormonale. Elles sont découvertes à cause de l’effet de masse dû au volume de la tumeur. Les métastases sont habituellement déjà présentes au moment du diagnostic. Parce qu’elles ont habituellement une croissance lente, les TNE sont souvent diagnostiquées tard dans leur développement.

Les cancers TNE sont difficiles à diagnostiquer. Après l’apparition des symptômes, qui sont souvent non spécifiques et vagues, un diagnostic peut prendre en moyenne de 5 à 7 ans. Si les cancers TNE sont détectés tôt dans leur développement, ils peuvent très souvent être traités par chirurgie. Cependant, la majorité les cancers TNE sont diagnostiqués à un stade avancé, alors qu’ils se sont déjà dispersés à d’autres parties du corps. Dans ces cas, ils sont rarement guérit, bien que les symptômes puissent être maitrisés avec succès pendant plusieurs années.

Les cancers TNE peuvent aussi se disperser (former des métastases) à d’autres parties du corps. Les sites les plus fréquents pour ces cancers secondaires sont le foie, les os et les ganglions lymphatiques.

Le cancer carcinoïde est classifié parmi les cancers rares. Des études récentes ont déterminé que 4 à 5 personnes sur 100 000 sont diagnostiquées annuellement avec une tumeur neuroendocrine et qu’il y aurait entre 12 000 et 15 000 Canadiens vivant actuellement avec des TNE. Puisque la majorité des personnes atteintes de TNE sont asymptomatiques tant que la tumeur n’a pas formé de métastase, le temps moyen entre l’apparition de la tumeur et son diagnostic varie entre 5 et 10 ans. Le taux de survie des individus qui ont une TNE varie selon le type de tumeur, sa localisation, l’étendue des métastases et de plusieurs autres facteurs. Actuellement, la chirurgie est le seul traitement pour les tumeurs localisées (celles qui n’ont pas encore fait de métastase) et il n’y a pas de traitement pour les tumeurs métastatiques.

Plusieurs médecins ne sont pas familiarisés avec les cancers TNE, ils sont alors moins susceptibles de suspecter un cancer TNE lors de leurs investigations initiales.

Les cancers TNE sont difficiles à détecter pour diverses raisons :

• Les tumeurs sont souvent petites; plusieurs cancers TNE mesurent moins d’un centimètre.
• Les cancers TNE peuvent survenir pratiquement n’importe où dans le corps.
• Les symptômes peuvent varier énormément, et certains patients n’ont pas de symptômes du tout.
• Il existe plusieurs types de cancers TNE et une série de tests spécialisés sont nécessaires. Une biopsie est le test le plus sur pour le diagnostic des cancers TNE.

Le traitement pour un cancer TNE dépend de la taille et de la localisation de la tumeur, si le cancer s’est dispersé et de l’état de santé général du patient. Les cancers TNE représentent un groupe complexe de cancers à traiter et idéalement une équipe multidisciplinaire de spécialistes travaillent de concert avec le patient pour déterminer le meilleur plan de traitement à appliquer.

Les objectifs de traitement :

• L’objectif premier du traitement des TNE est de retirer la tumeur par chirurgie. Selon la localisation de la tumeur principale, ou si la tumeur s’est dispersée, ceci peut être impossible.
• Soulager les symptômes.
• Limiter la croissance de la tumeur.
• Maintenir une bonne qualité de vie pour le patient.

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